摘要：
51岁的杨大姐感冒后出现左上肢麻木无力，症状渐重，进展至无法行走，排尿困难，怀着信任和期待前往了青岛西海岸新区人民医院神经内1科。...
51岁的杨大姐感冒后出现左上肢麻木无力，症状渐重，进展至无法行走，排尿困难，怀着信任和期待前往了青岛西海岸新区人民医院神经内1科。
医生为她进行了颅脑MR检查提示颈髓炎性病变，如图1。
神经内1科主任柴湘婷带领团队针对病例进行讨论后，行腰穿检查，脑脊液送检提示视神经脊髓炎谱系病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD），如图2。
图一
【文玩：绿松石、南红玛瑙、蜜蜡一手货源】 添加掌柜微信, 获取更多信息
复制微信号
图二
医生为她制定了个体化的治疗方案，经过治疗后，杨大姐已经可以下地行走，高高兴兴地出院了。
问
什么是视神经脊髓炎谱系疾病NMOSD？
视神经脊髓炎（NMO）于2004年被Mayo医学中心的Lennon教授证实为一种独立的炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）于2007年被Wingerchuk提出，2015年确定国际诊断标准。
视神经脊髓炎谱系疾病NMOSD是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象，病因主要与水通道蛋白4（AQP4）抗体相关，AQP4是免疫攻击的靶抗原。
视神经脊髓炎谱系疾病NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。
该病属于罕见病，我国年均发病率为0.278/10万。视神经病变累及视神经和视交叉。脊髓病变多见于胸髓、颈髓，脑病变见于脑室周围、丘脑和延髓等AQP4分布密集区。
AQP4是视神经、脊髓、丘脑、海马和延髓最后区等部位中最主要的水通道蛋白，脊髓病变多见于胸髓、颈髓，脑病变见于脑室周围、丘脑和延髓等AQP4分布密集区。AQP4-IgG阴性不能完全排除NMOSD，可能与疾病缓解期或使用免疫抑制剂治疗有关，再者约20%~25%的患者血清中存在MOG抗体，后者预后相对较好。
视神经脊髓炎谱系疾病NMOSD的治疗包括急性期治疗、缓解期治疗、对症治疗和康复治疗等。采用糖皮质激素、血浆置换和静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）等疗法，针对有临床和影像学发作证据的急性发作期患者，目标是减轻急性期症状，缩短病程，改善残疾程度和防治并发症等。
问
什么是髓鞘？
大脑是人体的中枢，神经元是组成中枢神经系统的主体细胞，每个神经元包含胞体和轴突，其中轴突是胞体的拓展并携带信息。大部分中枢和周围神经系统的轴突外面为髓鞘包裹，髓鞘就像电线外面的绝缘胶皮，可以让信息传输速度更快，见图3。
人脑的发育伴随髓鞘化的过程，成为人类轻松掌握新技能的关键期，直至50岁，损失的速度将超过生长的速度。50岁后，5%的磷酸寡核苷酸一直处于不成熟状态，仍会生长。髓鞘越多，发育越好，大脑传递信息的速度就越快，效率也越高，即“更聪明”。
图三
区人民医院神经内1科
青岛西海岸新区人民医院神经内1科是国家神经疾病临床研究中心成员单位、山东省神经疾病临床研究基地。
科室团队由博士、硕士组成，成员先后到北京协和医院、北京天坛医院、上海华山医院、山东齐鲁医院等全国著名神经科中心培训和深造。在神经系统急危重症、常见病以及疑难病等各个方面，为大批患者带来有效、正规的治疗。
供稿：健共体区人民医院
